系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,存在丰富的抗核抗体。很多人认为儿童不会患上风湿免疫性疾病,更加不相信儿童也会得如系统性红斑狼疮这样的病。其实,系统性红斑狼疮是儿童期较常见的自身免疫性疾病,也是最经典的自身免疫病,相对成人来说,儿童系统性红斑狼疮患儿病情更凶险,器官受累更重,预后也更差。儿童系统性红斑狼疮临床表现十分复杂,除发热,皮疹等共同表现外,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统。
(1)如何发现可能是系统性红斑狼疮,并就诊于风湿免疫科?
①不易用感染解释的反复发热。
②出现典型的面部蝶形红斑、盘状红斑,或皮肤各种皮疹。
③伴有光过敏、脱发、口腔溃疡、关节炎等症状。
④反复贫血、白细胞降低、血小板减少。
⑤蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。
⑥多浆膜腔积液(如胸腔积液、腹腔积液、心包积液)。
⑦精神异常、性格改变,脑出血或梗死,癫痫甚至昏迷。
(2)系统性红斑狼疮有遗传性吗?
系统性红斑狼疮的产生是内在遗传基因和外在环境因素如紫外线、病毒感染、药物等多种因素综合作用的结果。据此,只能说红斑狼疮有遗传倾向,而不是一种遗传性疾病,因此红斑狼疮患者大可不必过分担心这种疾病会遗传给子女。
(3)系统性红斑狼疮的皮肤损害有哪些表现?
80%的系统性红斑狼疮患者有皮肤损害,最有特征性的是面部蝶形红斑,发生率为10%~50%,特点为局限于面部两颊和鼻梁的轻度红斑,可伴有浮肿,稍高出皮肤,有些合并毛细血管扩张和少量脱屑,严重的表面糜烂、渗出、结痂,红斑经治疗好转一般不留疤痕或色素沉着。
(4)系统性红斑狼疮病人如何判断疾病是否活动?
只要能及时诊断和正确治疗,多数系统性红斑狼疮患儿能处于长期缓解,像正常孩子一样上学和生活。但是,系统性红斑狼疮病情时有复发,患儿及家属应掌握一些基本常识,一旦发现疾病有复发迹象,及时与专科医生取得联系。以下几点提示该疾病可能复发:
①较之平时更易疲劳,经休息后没有明显改善。
②出现不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。
③新近明显脱发。
④新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。
⑤新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等)或原有皮疹加重。
⑥关节(如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等)疼痛、红肿,可伴晨僵或有关节积液。
⑦若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平,或小便常规中出现尿蛋白、红细胞,应考虑是否有疾病活动。
(5)治疗儿童系统性红斑狼疮有哪些主要药物?
由于系统性红斑狼疮的病因不明,目前尚没有特效药,而且各患者的具体表现不一样,故治疗应个体化。现介绍几种常用于治疗系统性红斑狼疮的药物:
①非甾体抗炎药:如医院及药店常有的布洛芬、芬必得、消炎痛、扶他林等都属于此类药,用于发热、关节肿痛、肌肉痛等症状的对症治疗,有消化道溃疡的患者禁用。
②糖皮质激素:此药仍是治疗系统性红斑狼疮的主要药物。目前,口服用得最多的是强的松(5mg/片),静脉常用的有甲泼尼龙。由于激素有许多副作用,应强调在控制疾病活动的情况下慢慢减少用量,但不能突然停药,以免病情加重。
③抗疟药:主要有羟氯喹,对于控制皮肤损害(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、关节炎很有效,但起效慢,需较长时间服药才见效。此类药有导致视网膜病变的副作用,用药前及用药期间应定期查视野及眼底。
④免疫抑制剂:对于单纯使用糖皮质激素不能控制病情的患者,及有较严重的肾损害、神经系统损害的患者均应考虑应用免疫抑制剂。目前,最常用的是环磷酰胺,用法有每天口服或每月静脉冲击一次,它有骨髓抑制、降低免疫功能、性腺抑制等副作用,用药时注意复查肝功和血常规。其他可选择的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯等。
(6)儿童系统性红斑狼疮患儿如何注意饮食?
①系统性红斑狼疮患儿饮食总体原则:低盐、低脂、低糖、优质蛋白饮食。
②芹菜、蘑菇、香菇、韭菜、豆荚、芥菜、萝卜叶、马齿苋、苋菜、菠菜、油菜、茴香、芥末、红豆、柠檬、菠萝、无花果、香菜都是含有光敏感物质的食物,应避免白天食用。食用上述食物或中药后,最好不要过多接受阳光照射,以免发生光过敏反应,诱发或加重系统性红斑狼疮患者光过敏,使患儿面部红斑皮损增加。如果有食用,可以采取适当的防晒措施,尽量避免光过敏的发生。
③禁食鱼虾螃蟹等海鲜类食物。部分患儿食用海鲜后会出现过敏现象,诱发或加重病情。
④禁食羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆、荔枝等性温热食物、水果。系统性红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者,食用后能使患者内热症状加重。
⑤人参、西洋参对系统性红斑狼疮患者,提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发病情。
⑥蜂王浆、蛤蟆油,一些面膜均含有雌激素,雌激素是诱发系统性红斑狼疮发病的重要因素,因此需要注意避免使用。
⑦禁吃或少吃腌制品,如咸菜、皮蛋、火腿、香肠、虾米等。
⑧进食清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻、煎炸类食物。此外,应补充钙质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松,多食用富含维生素的蔬菜和水果。
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