婴幼儿血管瘤是儿童的良性肿瘤,其典型临床表现是出生后不久出现,有时初期很小,逐渐高出皮肤的红斑块,1年内增殖明显,但以前3个月增长迅速,1岁以后有的增长缓慢,进入消退期。根据病变发展的过程,血管瘤可分为增殖期、静止期和消退期。
血管畸形一般出生即存在,表现为暗蓝色包块,有时可见明显血管扩张,生长速度与身体的生长发育基本保持同步,随时间有增大趋势,一般不会自行退化。在特殊情况下可快速增长,如出血、激素变化,压力变化等。
(1)血管瘤常见吗?
血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,新生儿发病率为1.1%~2.6%,1岁以下婴幼儿发病率高达12%,低体重的早产儿中可达22.9%。通常女孩多见,男女比率约1:5。大约80%的血管瘤是单发的,20%是多发的。
(2)什么原因导致血管瘤?
血管瘤的病理演变机制复杂,综合起来有两方面:局部微环境因素的影响、致病基因突变和遗传。目前尚未有确切的食物、药物可导致血管瘤,同时与母体怀孕时的行为也没有关联。
(3)血管瘤什么时候出现的?
血管瘤患儿中大部分的血管瘤出生后一周左右发现,最初常见淡红色、边界清,不高出皮面的色斑,随后半个月增长迅速,高出皮面,颜色变鲜红、暗红、有的变蓝色,局部皮温高。多伴有皮下包块。
(4)血管瘤好发于哪些部位?
约60%的血管瘤发生在头颈部及面部,其次是躯干、四肢。虽然多数的血管瘤发生在体表,但少部分可发生在呼吸道、肝脏、胃肠道,甚至脑组织里面。
(5)血管瘤有哪些并发症和影响?
血管瘤的并发症一般多发生在生长期和静止期。
①皮肤破损、溃疡形成。
②在溃疡的基础上引起感染,进一步形成蜂窝组织炎,严重时可引起败血症。
③因不同部位的瘤体压迫器官造成阻塞症状:视力障碍、呼吸道阻塞、听力障碍等。
④血管瘤点状自发出血不多,往往合并溃疡时发生。巨大血管瘤或多发性血管瘤造成血小板减少可引起Kasabach-Merritt现象。
Kasabach-Merritt综合征:表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜,紫癜不单纯是由于血小板减少,而是消耗性凝血疾病导致的结果,此综合征在婴幼儿血管瘤虽然仅占1%,但病死率却高达50%。
⑤新生儿巨大多发性血管瘤可发生充血性心力衰竭,一般生后2~8周出现,城心力衰竭、肝大、皮肤多发性血管瘤三联征。
⑥骨骼变形。
(6)如何诊断血管瘤?
绝大多数的血管瘤可以通过体格检查及病史得到确诊。必要时可以彩色多普勒超声检查、CT或MRI检查,特殊情况还需放射介入来确诊。
(7)如何治疗血管瘤?
大多数血管瘤以往的治疗以观察、等待自行消退为主要治疗模式。但随着科技进步治疗手段不断丰富和对瘤体认识的加深,应该摒除消极等待的治疗方式。由于消极的等待,一些患儿可能错过了早期可以通过简单治疗就可痊愈的,因观察而至瘤体增长迅速造成继发的损害,使患儿进入幼儿园、学校,很难与其他儿童正常相处。这种负面影响是血管瘤治疗中最容易被忽视的方面。在儿童个性特点形成阶段,“等待观察”可给患儿带来严重的社会心理创伤。因此血管瘤治疗遵循以下原则:尽早专科就诊,消灭在萌芽状态,控制瘤体生长、促进瘤体消退、减少并发症、保留器官功能、保护面容美观。具体治疗方法如下:
①观察。不是消极等待是权衡治疗与观察的利弊,对一些非重要部位的瘤体进行观察随访,科学评估。
②药物治疗。口服普萘洛尔、外用噻吗洛尔、卡替洛尔滴眼液等、局部注射聚桂醇、平阳霉素等。
③激光治疗。选择对血红蛋白吸收率高的波长的激光,对浅表性瘤体效果好。疤痕小,操作简单。
④手术治疗。彻底,整形缝合疤痕小。
总之,血管瘤的治疗不是单一的,而是多方面的,切忌跟风,需要在专科医生的指导下针对不同部位、不同大小、不同性质的血管瘤进行针对性的个体化治疗。
(8)常见的血管畸形有哪些分类?
①毛细血管畸形
a.葡萄酒色斑。它又称鲜红斑痣,发病率0.3%,好发于面颈部,无性别差异,生后即出现边缘不规则的平坦红斑,小儿哭闹、发热时颜色加深。生长缓慢,到了青春发育期颜色可变深,皮肤出现增厚和结节。治疗上可选择激光治疗和光动力疗法。
b.新生儿红斑。发病率23.4%~40%,生后发现边缘不规则粉红色斑,压之褪色,哭闹时明显,好发于颈项部和眉间。大多数2~3岁内会自然消退,不需治疗。
②静脉畸形。出生即存在,好发于头颈面部,四肢躯干其次。瘤体生长速度与身体生长同步,不会自然消退。有时可形成静脉血栓,造成反复局部疼痛。治疗上可采用硬化剂栓塞和手术切除。
③动脉畸形。出生即存在,好发于四肢,可触及搏动迂曲的血管并高出皮面,局部皮温高,可闻及血管杂音。治疗上效果不佳,可选择动脉介入治疗。
(9)常见的血管畸形伴发综合征有哪些?
①K-T综合征。静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征。临床典型三联症:葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软骨增生。
②P-W综合征。少见,临床典型表现:皮温升高,患肢增长肿胀伴肌肉及软组织肥大,静脉曲张,皮肤葡萄酒色斑、板小而广泛的动静脉瘘。
③S-W综合征。属于脑血管畸形的一类。表现面部的葡萄酒色斑、伴同侧的三叉神经分布软脑膜的血管畸形,大脑皮质下的萎缩和钙化,可伴发癫痫及智力障碍、偏瘫和偏盲,少数患儿伴青光眼。
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