重症肌无力是一种免疫介导主要针对突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)或肌肉特异性激酶(MuSK)抗体的神经肌肉接头(NMJ)的获得性自身免疫性疾病。
(1)重症肌无力的病因是什么?
重症肌无力的发病主要与遗传因素有关，由T细胞介导，通过B细胞分泌AchR抗体或MuSK抗体，在补体的参与下，作用于NMJ处的相应受体，使其结构和功能受损，进而影响NMJ传导，导致受累骨骼肌易于疲劳的获得性自身免疫性疾病。
(2)重症肌无力有哪些临床表现?
①临床表现为骨骼肌具有特征性波动性和易疲劳性的肌无力症状，即晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。同时还具有随(仅累及随意肌)波(波动性)逐(受累肌群可从一组肌肉逐渐累及其他肌群)流(不同肌群间轮流受累)的特点。
②根据受累的肌群不同临床上可分为眼肌型、脑干型和全身型等。
③重症肌无力危象：它是指重症肌无力患者病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。
(3)如何诊断重症肌无力?
①具有特征性波动性和易疲劳性的骨骼肌无力症状。
②疲劳试验阳性。
③新斯的明试验阳性。
④肌电图：神经低频重复电刺激示复合肌肉动作电位波幅衰减10%以上为阳性，但阴性不能排除重症肌无力。
⑤血清抗体检测：AChRab/MuSKab检测是重症肌无力诊断重要的参考依据，若阳性者有助于诊断，阴性者不能排除重症肌无力。
⑥影像学检查：胸部CT或MRI可能提示胸腺瘤的存在。
(4)如何治疗重症肌无力?
①胆碱酯酶抑制剂：只能起到对症治疗作用，适用于发病早期与轻症重症肌无力病例。
②皮质类固醇：适用眼肌型或全身型重症肌无力;胆碱酯酶抑制剂疗效不理想的重症肌无力;病情恶化又不适于胸腺摘除的重症肌无力。
③其他免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素，适用于难治性重症肌无力病例、发生危象的病例和激素使用禁忌或不能应用激素者。
④静脉大剂量丙种球蛋白与血浆交换(PE)：主要用于危象抢救或胸腺摘除术前的准备。
⑤胸腺切除：主要用于成人，儿童病例很少应用。
⑥危象的处理：根据病情需要进行气管插管、机械通气，明确危象类型，进行对症处理。
(5)如何预防重症肌无力?
①预防感染。
②防止疲劳。
③尽量避免或慎用可能加重肌无力的药物，以免诱发重症肌无力危象的发生。
a.绝对禁忌肌肉松弛剂如筒箭毒类。
b.慎用吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂(氯丙嗪)对神经肌肉传递有阻滞作用的药物及其他麻醉止痛剂。
c.禁用抗心律不齐药如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因等。
d.禁用大剂量苯妥英钠。
e.禁用氨基糖甙类、四环素类、粘菌素、多粘菌素、紫霉素、巴龙霉素和洁霉素。

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