(1)小儿原发性肾病综合征有哪些特点?
小儿原发性肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四种特点：大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症，明显水肿。以上前两项为诊断必备条件。
1982年，我国的调查结果小儿原发性肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的21%，男女比例为3.7：1，发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。
(2)小儿原发性肾病综合征主要有哪些临床表现?
水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷状。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。
常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15%的患儿。
大多数患儿血压正常，但轻度高血压也见于约15%的患儿，严重的高血压通常不支持微小病变型小儿原发性肾病综合征的诊断。
一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。约30%病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。
(3) 小儿原发性肾病综合征有哪些常见并发症?
①感染：肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外，肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
②电解质紊乱和低血容量：常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显着水肿，而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
③血栓形成：小儿原发性肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外，可出现以下症状：
a.两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成。
b.皮肤突发紫斑并迅速扩大。
c.水肿呈紫色。
d.顽固性腹水。
e.下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿原发性肾病综合征并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢。
f.不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状。
g.突发的偏瘫、面瘫、失语，或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
④急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
⑤肾小管功能障碍：除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈范可尼综合征。
(4)诊断小儿原发性肾病综合征常规需要做哪些实验室检查?
①尿液分析
a. 常规检查：尿蛋白定性多在+++，约15%有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
b. 蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg/(h.m2)或>50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿，随机尿或晨尿尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)≥2.0。
②血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白浓度为25g/L(或更少)可诊断为小儿原发性肾病综合征的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，α、β球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。胆固醇>5.7mmol/L和甘油三酯升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期患儿可有肾小管功能损害。
③血清补体测定：微小病变型或单纯性小儿原发性肾病综合征血清补体水平正常，肾炎性小儿原发性肾病综合征患儿补体可下降。肾炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍患儿补体下降。
④感染依据的检查：对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球菌感染、结核感染及其他病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。
⑤系统性疾病的血清学检查：对新诊断的肾病患儿需检测抗核抗体(ANA)，抗—dsDNA抗体，Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患儿尤其重要，以与继发性肾病综合征相鉴别。
⑥高凝状态和血栓形成的检查：多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物增高。对高疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影。
⑦经皮肾穿刺组织病理学检查：多数小儿原发性肾病综合征不需要进行诊断性肾活检。其肾活检指征：对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者，对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。
⑧应做PPD试验或T-spot试验及胸片检查排除结核感染。
(5)小儿原发性肾病综合征的治疗包括哪些内容?
①一般治疗
a.休息：除水肿显着或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。
b.饮食：显着水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1～2g/d，注意不要食用“石盐”;蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予400u维生素D及适量钙剂。
c.防治感染：注意避免接触传染病患者，少去公共场所及空气污染地区。
d.利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。
e.对家属的教育：应使父母及患儿良好地了解肾病的有关知识，树立战胜疾病的信心，并教给用试纸检验尿蛋白的方法。鼓励家属及患儿克服困难，坚持规范治疗，避免盲目服用中草药及“偏方”，以免加重肾脏的损害。
②糖皮质激素：初治病例确诊后应早期、足量、足疗程选用激素治疗。复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗，包括以下措施。
a.调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。在激素减至0.5mg/(kg·d)或接近肾病综合征复发的剂量时，维持足够长的时间，然后再逐渐减量。激素剂量在10mg 左右时，副作用较大剂量时明显减少。目前，常用的激素是泼尼松，在有肝功能损害的患者选用泼尼松龙或甲泼尼龙口服。同时，注意查找患儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。
b.更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素制剂，如地塞米松、阿赛松、康宁克通A等。
c.甲基泼尼松龙冲击治疗：应注意选择适应证。
③其他治疗：包括免疫抑制剂治疗(环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素A、他克莫司等)、抗凝及纤溶药物疗法、免疫调节剂治疗及血管紧张素转换酶抑制剂治疗等。
(6)激素疗法有哪些副作用?
a.代谢紊乱，可出现明显柯兴外貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。
b.消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等;还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。
c.易发生感染或诱发结核灶的活动。
d.急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。
(7)小儿原发性肾病综合征的预后怎样?
小儿原发性肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。微小病变型90%～95%的患儿对首次应用糖皮质激素有效，其中85%可有复发，复发在第一年比以后更常见，3～4年未复发者，其后有95%的机会不复发，微小病变型发展成尿毒症者极少。

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