完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到了右心房。根据肺静脉引流的位置可分为四种类型:心上型、心内型、心下型和混合型。完全性肺静脉异位引流是一种严重而且复杂的先天性心脏病,早期即可出现肺动脉高压,进而并发心功能不全和肺血管梗阻性疾病。治疗原则是早期诊断,及早手术。如果不采取手术治疗,75%的患儿在1岁内死亡。如果患儿存在肺静脉回流梗阻,通常必须在新生儿期通过急诊手术来挽救生命。即使患儿无肺静脉回流梗阻而且肺动脉高压较轻,也不能拖延手术时机,应该尽快及早手术,以防止疾病进行性恶化。
(1)完全性肺静脉异位引流如何手术?
不同类型完全性肺静脉异位引流的手术方法各不相同,但手术基本原则是一致的,那就是重新建立肺静脉与左心房无梗阻的交通。矫治手术需要在低温体外循环心脏停跳下进行,对新生儿甚至可以采用深低温停循环的方法。心上型肺静脉异位引流矫治是将肺总静脉与左心房顶部吻合。心下型的手术方法是将肺总静脉与左心房后壁吻合。心内型的手术方法是将冠状静脉窦顶部剪开,扩大房间隔缺损,然后用心包补片将去顶的冠状静脉窦与扩大的房间隔缺损连接,这样冠状窦开口和肺静脉血流就被隔至左心房。混合性肺静脉异位引流的手术方法根据不同解剖情况选择上述中的两种方法进行矫治。
(2)完全性肺静脉异位引流术后并发症有哪些?
吻合口梗阻是手术后主要并发症,由于汇总静脉与左心房解剖位置不同,且吻合是在心脏停跳下完成,因而在心脏充盈复跳后,吻合口可能出现变形或扭曲,另外,吻合口过小和吻合口水肿也是导致吻合口梗阻的原因。如果术后判断明确存在吻合口狭窄,导致肺静脉回流梗阻,则需要再次手术。
此外,完全性肺静脉异位引流术后常见的并发症还包括:反应性肺动脉高压、心功能不全、心律紊乱和肺部感染等。
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