完全性大动脉转位是新生儿期常见并严重的青紫型先天性心脏病，主要畸形为主动脉出自解剖右心室，肺动脉出自于解剖左心室，造成体循环和肺循环血流完全分离，如无房、室水平或动脉水平的分流存在，患儿将无法存活。

完全性大动脉转位约占先天性心脏病总数的5%，居青紫型先天性心脏病的第二位，其发病原因目前仍不明确。糖尿病母体、某些药物应用母体、试管婴儿、环境污染会提高它的发病率。若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。外科手术是唯一有效的治疗方式。

完全性大动脉转位由于两大动脉完全反位连接，造成体循环和肺循环完全独立：上、下腔静脉回流的静脉血回流右心，通过主动脉再次进入体循环。肺静脉回流的氧合血回流左心，通过肺动脉再次进入肺循环。如果无心内交通或动脉水平的交通，肺循环中的氧合血无法进入体循环，患儿会因缺氧而无法存活。房室水平分流(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或动脉水平分流(动脉导管未闭、侧支血管)能够保证体肺循环部分血液混合，保证最低体循环系统的氧供，患儿才能得以存活。

(1)完全性大动脉转位有哪些临床特点?

临床特点是青紫出现早。多数出生时即存在。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性。患儿由于缺氧呼吸急促，严重时会发生心力衰竭甚至死亡。

(2)完全性大动脉转位的患儿需要做哪些治疗?

对于有严重缺氧的婴儿首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体—肺动脉血液分流，保持体动脉系统的血氧饱和度。

(3)完全性大动脉转位手术治疗情况如何?

治疗首选外科大动脉调转根治手术。目前，心外科技术能保证新生儿期即完成外科大动脉调转根治手术，手术死亡率低至0%～4.2%。内科保守治疗无效。目前胎儿超声心动图检查已经能够确诊完针全性大动脉转位。一旦确诊，出生后应尽快完成外科大动脉调转根治手术。否则患儿随时会因缺氧死亡，而超过20天以后患儿左室还有可能发生退化，需要分期手术，手术风险及死亡率均明显增高。

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