顾名思义，完全性大动脉错位就是主动脉和肺动脉互换了位置。这是因为胎儿的心脏在成形阶段受到了各种致畸因素的影响，使心脏发育畸形，导致主动脉和肺动脉间的关系发生错位，即主动脉从右心室发出，肺动脉从左心室发出。完全性大动脉错位是一类严重的复杂先天性心脏病，由于主、肺动脉解剖上的错位，不仅使血流动力学发生改变，而且造成生理上的完全紊乱，全身青紫、各个器官严重缺氧，患儿出生后随时有生命危险，往往需要及早手术治疗。

(1)完全性大动脉错位手术时机是什么时候?

①对于室间隔完整的单纯完全性大动脉错位，最佳手术时间在出生后2～3周。若错过这个手术时机，则连接肺动脉的左心室可能因压力下降而发生收缩功能快速退化，使一期根治手术变为不可能，而需要分期手术治疗。

②如果有室间隔缺损，为避免发生严重的肺动脉高压，也应该尽早手术，手术年龄最好不要超过3个月。

③如果同时合并有室间隔缺损和肺动脉狭窄，由于室间隔缺损可以使两侧心室压力维持相对平衡，这样左心室收缩功能就不易退化，并且肺动脉狭窄能阻碍肺动脉高压的形成，所以，一般建议这类患儿的手术可在一岁左右进行。

(2)完全性大动脉错位如何手术治疗?

一般首选大动脉调转术。患儿全身麻醉后，手术通常在深低温体外循环下进行。先将两根长错位置的左、右冠状动脉游离出来并非常小心地种植到新的主动脉上。冠状动脉是供应心肌的血管，冠状动脉种植时要避免成角、扭曲或张力过大，否则将导致心肌血供障碍、心肌缺血，心脏不能复跳，患者死亡。因此，冠状动脉种植成功与否很大程度决定了手术的成功与否。然后再将主动脉和肺动脉交换位置，整个手术就称为大动脉调转术。

(3)完全性大动脉错位手术的风险性如何?

完全性大动脉错位的手术多在出生后不久进行，患儿年龄小、体重轻、心脏畸形复杂，对大动脉调转、左右冠状动脉重新移植的手术技术要求非常高，手术风险较大。如果合并其他严重畸形，比如主动脉弓部病变或冠状动脉解剖畸形，则手术风险大为增加。况且心脏手术不是简单的手术过程，它还包括全身麻醉、体外循环、术后重症监护和术后护理等一系列治疗，任何一个环节对患者的手术成功率都是至关重要的。目前，国内报道手术死亡率多在10%以下。

虽然完全性大动脉错位的手术风险较大，但由于手术能使心血管畸形在解剖结构上得到彻底矫正，术后能够恢复到正常人的心脏功能，预后较好，所以大多数患儿家长还是愿意积极地选择手术治疗。

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