甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减，是指甲状旁腺激素分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。其特征为手足搐搦，癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。

(1)甲状旁腺功能减退症有哪些病因?

①先天性或遗传性甲状旁腺功能减退症

可家族性常染色体显性遗传、隐性遗传或家族性X染色体隐性遗传等(如SaniadSakati综合征、DigGeorge综合征、Kenny-Caffy综合征等)。

②后天获得性甲状旁腺功能减退症：如继发于甲状旁腺损伤、甲状旁腺浸润性疾病、多发内分泌自身免疫综合征等。

③低镁血症：原发性低镁血征是常染色体隐性遗传疾病，可表现为婴儿期就出现抽搐、癫痫发作;其化验特点是高尿镁，高尿钙、肾脏钙化、肾小管酸中毒、血钙略低或正常，可出现继发性甲旁亢。

(2)甲状旁腺功能减退症有哪些临床表现?

①神经肌肉应激性增加：初期主要是麻木、刺痛和蚁走痛，严重者呈手足搐搦，手足呈鹰爪状或助产士手形，腕、手掌和掌指关节屈曲，拇指回收甚至全身肌肉收缩而由惊厥发作。

②精神神经系统表现：如癫痫样发作、癔症样发作、神经衰弱症候群及各种自主神经症状。

③眼部表现：最常见的眼表现为白内障，眼底检查可能有乳头水肿，出现假脑瘤。

④外胚层组织营养变性。

⑤胃肠道功能紊乱。

⑥心血管异常。

⑦转移性钙化：多见于脑基底核(苍白球、壳核和尾状核)，常呈对称分布。

(3)孩子甲状旁腺功能减退症发作时家长如何处理?

孩子甲旁减急性发作时会出现手足搐搦、惊厥或癫病样大发作等。如惊厥发作，家长切勿慌张，应让其平卧，身体偏向一侧，以防止舌后坠和口腔分泌物流入而堵住气管。臼齿间可嵌填毛巾或手帕，以防咬伤舌头。头部敷冷毛巾，再急送医院救治。

(4)如何预防甲状旁腺功能减退症减急性发作?

①钙剂：服含钙元素1～1.5g的药物钙，维持血钙接近正常水平为宜。饮食中注意摄入高钙、低磷食物。

②维生素D及其衍生物：轻症甲旁减患者，经补充钙与限制磷的治疗后，血清钙可基本保持正常，症状控制。症状较重患者则须加用维生素D制剂，用药期间应定期复查血、尿钙水平，及时调整剂量。避免维生素D过量中毒、高钙血症发生。

③补镁：对伴有低镁血症者，应予纠正。低镁血症纠正后，低钙血症也可能随之好转。

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文章来源：主编

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