过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的累及皮肤、胃肠道、关节、肾脏多个系统的全身性中小血管炎症，以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。是儿童时期最常见的血管炎之一，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。该病的确切病因仍不清楚，但于发病前常有上呼吸道感染及过敏源接触的病史。
(1)过敏性紫癜有哪些主要临床表现?
多数患儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史，以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
①皮肤症状：特征性皮疹是本病的主要表现，为高出皮肤，肢体两侧对称，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不褪色。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集，其次见于臀部，其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色，一般1～2周内消退，不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
②消化系统症状：约2/3患儿出现消化道症状，多出现在皮疹发生1周以内，最常见症状为腹痛，表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位，可有压痛而很少有反跳痛，常同时伴有呕吐。约50%患儿的大便潜血阳性，部分患儿出现血便甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。
③泌尿系统症状：为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿，可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2～4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，虽然多数患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但部分患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久，严重影响本病预后，重症可出现肾功能衰竭。
④关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎，大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位，其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累，表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。
⑤其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
(2)诊断过敏性紫癜常规需要进行哪些实验室检查?
本病无特异性实验室检查。
血小板计数正常或升高，出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常是区别于其他出血性皮肤紫癜性疾病的标志。
约50%患儿急性期血清IgA、IgM升高，过敏源检测有助于过敏物质的查寻及治疗。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿，有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。
(3)如何治疗过敏性紫癜?
①一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏源。
②对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂;同时用H2受体阻滞剂西米替丁20～40mg/kg·d，分2次加入葡萄糖溶液中静脉滴注， 1～2周后改为口服，15～20mg/kg·d，分3次服用，继续应用1～2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。
③抗血小板凝集药物：阿司匹林3～5mg/kg·d或25～50mg/kg·d，每日1次口服;潘生丁3～5mg/kg·d，分次服用。
④抗凝治疗：本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，常使用肝素抗凝治疗，剂量为肝素钠120～150U/kg加入10%葡萄糖溶液50～100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，也有推荐使用尿激酶2500U/kg。
⑤肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：
a.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松，或用氢化可的松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用。
b.表现为肾病综合征者，可用泼尼松1～2mg/kg·d，不短于8周;必要时可行肾活检。
c.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酞胺、霉酚酸酯(骁悉)、环抱素A等。
⑥有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。
⑦其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2～3天。对急进性肾炎可进行血液灌流、血浆置换疗法。
(4)过敏性紫癜治疗、随访有哪些注意事项?
①严密观察，防止重要脏器出血、急腹症及神经系统损害等并发症。
②一般病例可由专科门诊随访治疗，脏器损害表现明确者，应收住专科病房。
③过敏性紫癜病程一般2周左右。多数预后良好，少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。肾脏损害程度直接影响本病的严重性及预后。
④严重关节肿痛和严重腹痛时必须使用激素才能缓解症状。使用前一定要排除肠套叠、肠梗阻和肠穿孔等急腹症。
⑤疗效参考标准
a.痊愈：症状、体征消失，一年内无复发。
b.有效：症状、体征消失或明显改善，但一年内有一次以上复发。
c.无效：症状、体征无改善。

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