肺动脉把心脏右心室的血液输送给肺部。肺动脉高压是指这根动脉里的血压超过正常值。正常肺动脉压为15～30mmHg。
(1)引起肺动脉高压的病因有哪些?
①心脏疾病：儿童以先天性心脏病左向右分流型，最多见。
②肺部疾病：肺实质病变，间质性肺炎，气道阻塞等。
③血栓性疾病：肺血栓栓塞等。
④结缔组织病：系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，硬皮病等。
⑤特发性肺动脉高压：原因不明的。
(2)肺动脉高压有哪些临床表现?
儿童肺高压患者临床症状缺乏特异性，其表现与年龄也有关，容易误诊。婴幼儿患者可出现低心排血量的表现，如食欲不振、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等;儿童肺高压患者，最常见的症状是活动后气急和乏力;其他症状包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。
右心室扩大可导致心前区隆起，并有抬举感;肺动脉瓣区第二心音亢进;三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期反流杂音;肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的舒张期杂音;右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝大、腹水、下肢水浮肿等。
(3)肺动脉高压的实验室检查包括哪些项目?
①心电图：可出现右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏等心电图表现。
②胸部X线片检查：胸部X线征象包括右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗密，周围血管纹理减少，有时宛如枯秃树枝。
③肺功能和动脉血气分析：肺功能检查和动脉血气分析可了解患者有无通气障碍及弥散障碍，有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。
④超声心动图：超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。二维超声心动图可显示肺动脉高压所引起的心脏的形态学改变，如右房室增大、室间隔平直或突向左心室、右室壁增厚及主肺动脉扩张等征象;超声心动图还可用于评价右心室的功能，评估肺动脉高压的严重程度和预后。
⑤胸部CT及CT血管造影：胸部CT可了解有无肺间质病变及其程度，CT血管造影可用于慢性血栓栓塞性肺高血压和先天性心脏病的诊断。
⑥右心导管检查：右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，在无创性检查后仍怀疑肺动脉高压并准备开始治疗之前，对于没有明确禁忌证的患儿均应进行右心导管检查。
(4)如何治疗肺动脉高压?
①氧疗：对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿，建议吸氧治疗。
②利尿剂：肺高压患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。
③洋地黄药物：对于合并右心衰竭的肺高压患儿，短期应用洋地黄可增加心输出量。
④前列环素类似物：前列环素类似物是肺高压靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮下或静脉注射的曲前列尼尔、吸入用的伊洛前列素和口服的贝前列素。
⑤磷酸二酯酶抑制剂：代表性药物包括西地那非、伐地那非、他达拉非，其中西地那非和他达拉非相继被FDA批准用于成人肺高压的治疗，治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究。
⑥内皮素受体拮抗剂：目前在中国上市的内皮素受体拮抗剂包括双重内皮素受体拮抗剂波生坦、选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦。波生坦可安全应用于儿童肺高压的治疗，明显改善儿童肺高压患者的血流动力学参数。
⑦肺移植：对于药物治疗无效的严重肺高压患儿，肺移植或心肺移植是一种最后的选择，但对儿童来讲供体匮乏大大限制了肺移植或心肺移植治疗的开展。

本文地址： https://www.yishiweijian.com/jiankang/20230147130.html

文章来源：主编

版权声明：除非特别标注，否则均为本站原创文章，转载时请以链接形式注明文章出处。