法洛氏四联症是小儿最常见的青紫型先天性心脏病，是法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理特点及临床表现，因此得此名。它包括四个问题：室间隔缺损：它是心室隔膜的洞，通常此洞都较大;肺动脉狭窄：连接右心室至肺动脉的瓣膜变窄或增厚，由于肺动脉狭窄，心脏必须比正常更努力地将血液泵送到肺部。由于通路变窄，血液流向肺部的血量也较少，经肺进行血氧交换的血少了，所以此病容易出现青紫发绀;右心室肥厚，这是右心室肌壁增厚;主动脉骑跨，正常的主动脉是跟左心室相连接，此病的主动脉是骑跨在室间隔上，同时接受来自左右心室的血液。

(1)如何诊断法洛氏四联症?

法洛氏四联症的患儿都有不同程度的紫绀，紫绀常出现在口唇、指趾甲、耳垂、鼻尖、口腔黏膜等毛细血管丰富的部位。生后3～6月逐渐明显。严重的可以发生缺氧发作，表现为突然呼吸困难，紫绀加重，甚至发生晕厥、抽搐。大儿童活动后喜欢蹲踞。医生可以在心前区闻及响亮的喷射性杂音。

①心动图：电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的患者出现不完全性右束支传导阻滞。

②胸部X片：左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型患者肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。

③超声心动图：超声心动图对法洛氏四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。

④心导管术：目前，很少使用心导管造影检查，多数被CT、磁共振所替代，心导管多用于侧枝血管的栓塞，术后肺动脉狭窄的球囊扩张。

(2)法洛四联症的手术最佳时机为何时?

婴儿法洛四联症必须手术治疗。 临时改善病情的手术称为分流手术。 这样可以使更多的血液到达肺部并减少紫绀，促进肺血管的发育，直到可以进行根治手术。

现在主张在1岁内进行根治术以纠正缺陷。研究表明，早期的手术已经完成，心脏在以后的工作越好。

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