(1) 蚕豆病的原因是什么?

蚕豆病是在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的基础上进食蚕豆或蚕豆相关制品导致急性溶血。进食蚕豆后出现溶血的原因主要为患者缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏属遗传性，40%以上的病例有家族史。蚕豆病只发生于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，但并非所有的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者再食用吃蚕豆，但不一定每次都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系。

(2)蚕豆病的临床表现是什么?

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。潜伏期的长短与症状的轻重有一定关系，发病期早症状起重。

本病的贫血程度和症状大多很严重。首发的表现解血红蛋白尿，尿色如浓红茶或甚至如酱油。继而出现面色苍黄，皮肤巩膜黄染。常伴有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。一般病例症状持续2～6天。严重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

(3)如何预防蚕豆病?

蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起，是一种基因缺陷病，不能根治。由于发病必须有诱发因素，如果能避免那些诱发因素，患者不会出现溶血。因此，这种疾病的预防至关重要。

有蚕豆病病史者和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查发现检测有该酶缺陷者，应作以下预防：

①禁食蚕豆及与蚕豆相关制品(如粉丝、豆瓣酱)。

②慎用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物、水溶性维生素K3、K4。

③不使用樟脑丸，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒。

(4)如何治疗蚕豆病?

①输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

②纠正酸中毒和电解质紊乱，特别是纠正高钾血症，维持水、电解质平衡。

③水化碱化尿液，促进溶血物质(主要溶解的血红蛋白)排出。

④对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

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