主动脉缩窄主要是指发生在主动脉弓远端与胸降主动脉连接处(即主动脉峡部)，邻近动脉导管或动脉韧带区域的主动脉管腔局限性狭窄或闭塞，从而导致主动脉血流障碍一种心血管畸形。在各类先天性心脏病中约占5%～8%。常合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损及主动脉弓发育不良等。临床症状因主动脉缩窄程度、是否合并其他心脏畸形及患者年龄而异。严重者在婴儿期就可发生重度肺动脉高压、充血性心力衰竭而危及生命，较大儿童可以表现为躯体上半部高血压、躯体下半部因供血不足而致易疲乏、间歇性跛行等一系列症状或并发症。

(1)如何诊断主动脉缩窄?

除了根据临床症状外，通常需要借助心脏彩超和心脏CT检查来确诊。心脏彩超检查不仅可以发现主动脉缩窄病变，更重要的是可以明确是否合并其他心内畸形，帮助判断所合并肺动脉高压的程度及心功能状况。心脏CT检查可以直观地显示主动脉缩窄病变的程度和范围。另外，年龄较大儿童心电图检查常显示左心室肥大和劳损。

(2)如何手术治疗主动脉缩窄?

主动脉缩窄的手术目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，矫治合并的心脏畸形，使血压和循环功能恢复正常。根据主动脉缩窄病变特征、是否合并心内畸形、是否合并主动脉弓发育不良等，采用的手术方式各不相同。目前已知，主动脉弓重建的方式有多种，包括端端吻合主动脉弓成形术、端侧吻合主动脉弓成形术、补片扩大主动脉成形术、翻转左锁骨动脉下瓣主动脉成形术、人造血管旁路移植术等。这些术式各有优缺点，据文献报道，在小儿患者中还是以端端吻合、端侧吻合和自体组织补片扩大主动脉弓成形术较为常用。

①对于单纯的主动脉缩窄(或合并动脉导管未闭)的患儿，可在侧开胸非体外循环下，切除缩窄段，端端吻合重建主动脉。

②对于合并心内畸形或主动脉弓发育不良的患儿，则在正中开胸途径体外循环下，选择端端吻合或端侧吻合、自体组织补片扩大的方式重建主动脉弓，同期矫治合并畸形。

(3)主动脉缩管术后重要并发症有哪些?

①异常出血。手术游离面较大，有的患儿缩窄段两端有大量的侧枝血管形成，主动脉吻合重建时张力较大，患儿自身凝血功能发育不完善等等，这些都可能导致术后异常出血。

②术后高血压。大多数患儿术后会出现不同程度的高血压，只要主动脉没有明显的残余梗阻，经过一段时间的降压药物治疗就可痊愈。如果患儿手术时年龄很大或已成年，术后远期高血压的发生率更高。

③再狭窄。常见原因是主动脉吻合口未能随身体发育生长而相应增大。另外，手术操作不当，如缩窄病变段主动脉切除不彻底、吻合口扭曲或术式选择不当等，也可能造成术后主动脉再狭窄。要根据术后随访检查的结果，选择密切观察或再次手术。

④脊髓缺血性损害。这是主动脉缩窄矫治术后的严重并发症，表现为术后轻重程度不一的下肢瘫痪。供应脊髓的血管解剖学异常、术中过多地切断肋间动脉、灌注压持续低、降主动脉阻断时间太长等都是增加术后并发脊髓缺血性损害的危险因素。

⑤乳糜胸。可能与术中损伤胸导管或其分支有关。一般经引流、禁食、静脉营养及促黏连药物注射等措施，大多数病例可以治愈。

⑥动脉瘤或假性动脉瘤：这是主动脉缩窄矫治术后的另一严重并发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当，缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用人造补片作主动脉成形术后，由于补片质硬，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离，日后逐渐发展形成动脉瘤。

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