室间隔缺损是指在胎儿期由于室间隔发育不全而遗留空洞致使左、右心室沟通者。这是临床最常见的一种先天性心脏病,约占全部先心病的20%。一般来说,室间隔缺损分为膜周型室间隔缺损、肺动脉瓣下型室间隔缺损(这两种类型在我国儿童中最常见)和肌部室间隔缺损等。室间隔缺损可单独存在,也可以与其他心脏畸形并存。手术适应证和手术时机,主要取决于室间隔缺损大小、部位及临床表现。
(1)对于缺损较小(通常直径<5mm)的膜部或肌部室间隔缺损,往往由于分流量较小而不至于使患儿出现明显临床症状,加之有自愈的可能性,可动态观察至学龄前期。动态观察的内容包括定期复查心脏彩超(通常半年一次,观察缺损大小、分流流速和心腔大小变化)、患者临床症状、生长发育是否受到影响等。若在观察过程中,患者有较明显的临床症状,或定期复查之心脏彩超提示缺损非但没有变小,而且心脏有扩大甚或有肺动脉高压形成的趋势,则宜手术干预。
(2)对于肺动脉瓣下型室间隔缺损,由于其没有自愈的可能性,而且随年龄增长,主动脉瓣受其影响可能产生病变,即使无明显症状,也建议在2岁以前进行手术治疗。
(3)如果室间隔缺损直径较大,必然造成大量左向右的分流,导致肺动脉高压和心功能下降甚至因肺炎与心力衰竭而致死亡。对于这部分患儿应尽早手术治疗,以避免因室间隔缺损所导致的各种并发症和生命危险。目前,随着心脏手术的技术和设备、体外循环、麻醉及术后监护水平的迅速提高,这部分患儿完全可以在婴儿期甚至新生儿期完成手术治疗。但必须指出,尽早手术也是有前提的,即患儿必须在肺炎基本控制、心力衰竭基本缓解的情况下接受手术治疗,才能保证手术的成功率。
(4)对于没有及时接受手术治疗的巨大室间隔缺损患儿,随病情发展,极易产生严重肺动脉高压。若患儿在安静状态下出现发绀,则提示患儿肺动脉高压已不可逆转,患儿已失去手术时机。因此,患儿家长一定要抛弃侥幸心理,避免贻误最佳治疗时机。
手术方式的选择。目前,江西省儿童医院心脏中心能根据患者的室间隔缺损病理解剖特点、年龄、体重,是否存在肺动脉高压及肺动脉高压程度,是否存在其他合并症(如肺部感染、胸廓畸形)等情况,术前由心脏内、外科集体讨论、综合判断,本着“安全第一,疗效同等,微创优先”的原则,为室间隔缺损患者提供个性化的手术治疗方式。包括经正中切口体外循环下室间隔缺损直视修补术、经侧胸切口体外循环下室间隔缺损直视修补术、经胸小切口室间隔缺损介入封堵术、经皮室间隔缺损介入封堵术及多发性室间隔缺损镶嵌手术。
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