肺动脉瓣是位于肺动脉和右心室流出道之间的一扇单向“阀门”。当肺动脉瓣叶发育不良或瓣叶组织相互黏连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，前向血流不畅，即形成肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄会增加右心室的压力，造成右心室肥厚和右心室功能下降。轻症患者可无症状，但随年龄的增长，狭窄程度会加重而出现右心功能不全的表现。治疗方式主要有两种。

(1)球囊扩张术。目前，经皮肺动脉瓣球囊扩张术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方式。它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点。

(2)外科手术。常应用于肺动脉瓣发育不良、肺动脉环发育差，伴有明显右心室流出道梗阻，或合并右心室发育不良的患儿。手术需要在体外循环下进行，肺总动脉根部切开，直视下切开融合的肺动脉瓣膜交界，疏通右心室流出道，必要时用自体心包补片扩大右心室流出道和肺动脉瓣环。对于伴有右心室发育不良或右心室功能衰竭的重度肺动脉瓣狭窄婴儿，还可能要加做体—肺动脉分流术或腔肺分流术。

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