畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，来源于生殖细胞，分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。

(1)畸胎瘤有哪些病因?

畸胎瘤病因不清，可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有关。

(2)畸胎瘤有哪些临床表现?

①颅内畸胎瘤。由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

②腹膜后畸胎瘤。临床主要表现为腹部包块，多位于左上腹，腹胀、呕吐、呼吸困难、贫血。在新生儿或婴儿中，上腹包块为主要临床表现。

③睾丸畸胎瘤。睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人两个年龄段，儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1～2岁。

④卵巢畸胎瘤。本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散，常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

⑤骶尾部畸胎瘤。骶尾部畸胎瘤的大小不一，患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

(3)如何治疗儿童畸胎瘤?

①颅内畸胎瘤。良性畸胎瘤只做手术切除，但需强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2个疗程。

②腹膜后畸胎瘤。腹膜后畸胎瘤多分为良性和恶性，均需要及早手术切除，良性畸胎瘤预后良好。恶性畸胎瘤术后需要化疗。术后应长期随访，定期复查AFP，如无下降或下降后又升高，提示复发或转移，须进一步治疗。

③睾丸畸胎瘤。外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者，可以考虑行保留睾丸手术。

睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎瘤患者手术后，无须其他治疗方式。对青春期后睾丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴结转移的患者，行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清扫术。绝大多数畸胎瘤转移灶与原发灶病理类型一致，但也有在畸胎瘤的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎瘤中的恶变成分对生殖细胞肿瘤的化疗方案疗效不佳。

④卵巢畸胎瘤。治疗原则是卵巢未成熟畸胎瘤的治疗原则：手术原则，采取保留生育功能的手术方式;手术后，及早采取有效的联合化疗，对于复发性肿瘤，应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律，结合不同的具体情况制定不同的具体方案。大网膜是常见的转移部位，不论肿瘤期别的早晚，均作大网膜切除。有腹腔广泛种植转移者，尽可能作肿瘤细胞减灭术，达到肿瘤基本切净。关于复发性肿瘤的手术治疗，未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主，再辅以有效的联合化疗。

化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法，在初次手术后，及早采用联合化疗，防止复发，可提高存活率。

⑤骶尾部畸胎瘤。外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术，以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外，必须给予化疗。

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