髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的肿瘤。一般认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，是一种神经母细胞肿瘤，因其主要位于后颅窝者又称为髓母细胞瘤。

(1)临床表现

肿瘤恶性程度高，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右。主要表现为颅内压增高及压迫症状。

(2)颅高压症状

肿瘤位于幕下易于阻塞第四脑室产生脑积水，及肿瘤占位引起颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿的颅高压三联症。在幼儿可出现头颅增大，破壶音，甚至出现强直发作及枕骨大孔疝。其中呕吐往往是首发症状，以晨起呕吐为主，呕吐后感觉症状减轻，一般不影响进食和日常生活。头痛部位常在枕部或额部。患儿常因头痛在睡眠中惊醒。

(3)压迫症状

肿瘤主要压迫小脑蚓部，表现为身体平衡障碍—躯干共济失调，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部常见，因蚓部结构的破坏而向后倾倒(躯干共济运动)。肿瘤破坏一侧小脑半球时，出现肢体共济失调运动障碍，表现为患侧出现持物不稳，指鼻实验和膝胫试验阳性。可有构音不良，眼球震颤等共济失调症状。可有强迫体位、颈部抵抗及颅神经症状(复视、外展麻痹，面瘫等)。

(4)转移症状

髓母细胞瘤因肿瘤细胞脱落，可以通过脑脊液沿蛛网膜下腔产生种植转移。常见转移部位是脊髓尤其是马尾部。

(5)小儿髓母细胞瘤肿瘤的治疗

小儿髓母细胞瘤首选手术治疗。治疗目的是解除颅内压增高症状，可作肿瘤切除和脑脊液分流术。手术尽量切除肿瘤，肿瘤全切困难时，可作部分切除，松解脑脊液通道。术后病人接受放疗可以延长生存期，因肿瘤容易复发，且复发后常于1年内死亡。术后放疗可以提高5年生存期。化疗：单纯化疗效果不明确，即使术后及放疗后给于化疗的效果也存在争议。

(6)小儿髓母细胞瘤肿瘤的预防护理

①避免环境有害物质损害(如辐射，饮食习惯不健康等)，尽量在孕期及婴儿出生后，妈妈和宝宝保持健康的生活方式。

②提高机体抵御肿瘤的免疫力，注意婴幼儿的营养，避免反复上下呼吸道感染，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼， 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

(7)小儿髓母细胞瘤的预后

术后平均生存期，成人预后较儿童好，手术目的为延长生存期，改善生活质量。彻底的病灶切除，术后辅以放疗等综合治理，可以有效提高治疗效果。

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文章来源：主编

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