先天性束带综合征为临床少见病种,是一种罕见的肢体先天性畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部位,临床也有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩带畸形等称谓。
(1)先天性束带综合征有哪些临床表现?
出生时可见完全性环绕肢体软组织的束带样缩窄,缩窄带大多位于小腿中部以下,通常部伴有肥大畸形。缩窄环可能很浅,只包扎皮肤和皮下组织。深的环状压迫束带可达肌肉和骨组织,可影响静脉和淋巴回流,引起远端肢体持续性水肿和肥大。若血液循环有严重阻塞,可在母胎内出现自身截肢,即所谓先天性截肢。造成肢、趾(指)的部分坏死,坏死部分常连着肢体。临床上常分为四度:
①Ⅰ度:束带只嵌入皮下。
②Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响肢体远端的循环。
③Ⅲ度:束带深入筋膜影响远端肢体的循环,肢端肿胀、颜色有改变,还可伴有神经损伤。
④Ⅳ度:先天性截肢。
(2)如何治疗先天性束带综合征?
去除束带压迫,让肢体正常发育,改善肢体水肿,对于束带压迫血管、神经者应及早进行手术治疗。手术方法是彻底松解束带,做对偶皮瓣Z字成形。
(3)先天性束带综合征术后如何护理?
①术后10~15天尽量避免手术部卫沾水。
②手术部位清洁,防止感染。
③手术后可对局部伤口加压包扎,但压力不宜大。术后一旦发生出血不止和严重血肿,应及时到医院复诊。
④术后抬高患肢。
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文章来源:主编
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