颅缝早闭，也称颅骨狭窄症或狭颅症，是不同部位的颅缝过早闭合，影响了头颅和脑的正常发育，从而产生的一组疾病的统称。

(1)颅缝早闭有哪些病因?

硬脑膜的外层为颅骨的发源地，颅盖诸骨为膜内化骨，颅底诸骨为软骨内化骨。正常蝶囟出生后即闭合，后囟在3个月闭合，前囟在2岁左右闭合;1岁左右发育骨缝，2岁时骨缝间有纤维连合，出生后第二年额缝和部分矢状缝自然闭合，矢状缝完全闭合和冠状缝、人字缝闭合在40岁左右，鳞状缝和枕乳缝、蝶颞缝到70岁只部分闭合。颅缝早闭除颅骨穹窿部各骨缝的早闭畸形外，在颅底、颌面部、眼眶等骨缝亦可受累而早闭，造成颅面畸形。颅缝早闭引起颅内容物发育受限，影响脑的生长发育，是引起头面部畸形和神经症状与体征的主要原因。

(2)颅缝早闭有哪些临床表现?

①颅内压增高的症状和体征：如头痛、呕吐、视力减退乃至失明、视乳头水肿乃至视神经萎缩。

②精神错乱和智力障碍：颅缝早闭者精神错乱多见，颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系。

③脑积水：以交通性脑积水多见，也可见梗阻性脑积水。

④视力障碍和眼球突出：可有单眼突出或双眼突出，严重颅缝早闭常有视乳头水肿和视神经萎缩。

⑤呼吸道损害：后孔闭锁、打鼾和睡眠呼吸暂停等。

⑥特殊表现：矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形，合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部斜头畸形，一侧人字缝早闭形成枕部斜头畸形，一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚。

⑦颅缝早闭合并其他畸形的特殊综合征。

(3)如何治疗颅缝早闭?

目前为止，手术是治疗颅缝早闭唯一有效的方法。手术目的是在早闭颅缝的位置上再造新的人工颅缝，以增大颅腔，为大脑的发育提供正常的生长空间;同时有效改善畸形的头颅形态，为患儿以后正常的心理及精神发育创造条件。

(4)如何预防颅缝早闭?

早发现、早治疗。

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文章来源：主编

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