脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。
(1)脊髓脊膜膨出的病因
在胚胎发育第18~21周,神经管闭合缺陷从而导致椎板发育不全,脊髓和脊膜通过缺陷的椎板向椎管外膨出。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病,包括周围环境因素和遗传学说。
(2)脊髓脊膜膨出的临床表现
按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类:脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露或脊髓膨出。主要临床症状如下:
①局部包块:婴儿出生时,背部中线,颈、胸或腰骶部可见囊性肿物。
②神经损害症状:单纯的脊膜膨出,可以无神经系统症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性,形成脊髓空洞者,症状多较严重,有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁,脊髓脊膜膨出本身构成脊髓栓系,随年龄、身长增长,脊髓栓系综合征也更加严重。脊髓外露通常都表现严重神经症状,且也决定于脊髓畸形的程度。另外,少数脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长,出现包块及压迫内脏的症状。一部分脊膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。
(3)脊髓脊膜膨出的治疗
原则上,此类疾病都适合手术治疗,手术时机主张早期手术,对婴幼儿之脊髓脊膜膨出,还要结合其周身情况与承受手术的耐力,婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者,过去视为手术禁忌证,而目前麻醉和显微手术技术发展,可有选择性的进行手术,也可能取得一定的效果。
(4)脊髓脊膜膨出的预防
我们国家已经大力推广女性在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出发病率。
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文章来源:主编
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