生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，生殖细胞瘤少见，好发于儿童和青少年，男性多于女性。该肿瘤对放射治疗敏感。好发部位为松果体区(最常见)，接着为第三脑室、鞍区、基底节区和额、颞叶深部。
(1)生殖细胞瘤的临床表现
①松果体区生殖细胞肿瘤
肿瘤位于松果体区，早期压迫导水管可有颅压增高，继之压迫动眼神经核可导致眼球垂直运动障碍，晚期压迫四叠体下丘脑造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等，一般病程较短，20天～1.5年，平均为4个月。
a.颅内压增高：表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，其他尚有视力减退(视神经继发性萎缩)和双侧外展神经麻痹等。
b.四叠体受压综合征：肿物压迫中脑背盖部的动眼神经核，表现为眼球垂直方向运动障碍，瞳孔散大或不等大。
c.内分泌症状：突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。
②鞍上生殖细胞瘤
通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”：即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。
a.尿崩症：患者有多饮多尿。肿瘤起源于神经垂体，早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症，90%以上的病例以尿崩症作为首发症状，常常被当成原发性尿崩症对症治疗，直到视力视野损害才被发现为鞍上生殖细胞瘤。多数有尿崩症者皆有消瘦，面色苍白或萎黄，皮肤干燥，发育矮小。对多饮多尿患儿不能轻易做出中枢性尿崩症的诊断，定期复查是很有必要的。需要指出的是，尿崩症患儿在治疗后，尿崩症状改善或缓解的患儿不到半数，多数患儿仍需口服或注射抗利尿的药物来维持正常生活。
b.视力视野障碍：肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍，主要表现为视力减退甚至失明，视野多为双颞侧偏盲，个别有同向性偏盲或视野缩小。
c.垂体前叶功能减退：肿瘤浸润和压迫垂体前叶，造成其内分泌功能减退，儿童表现为发育停滞，成人可性欲减退、阳痿或闭经等。对于矮小及性征不发育的儿童，行头部MRI扫描亦很有必要。
③基底节生殖细胞瘤
a.基底节区最常见的症状：最初发生在上肢或下肢，进展缓慢，其肢体肌力下降的程度并不严重。仅表现为一侧肢体动作笨拙，有时手指有不自主扭曲，下肢活动的准确性差。日常生活中，其通常表现为偶有的骑自行车摔倒，握笔或筷子不稳等。
b.生殖细胞瘤的治疗：颅内生殖细胞肿瘤治疗方法的选择依赖于肿瘤的部位，大小和病理性质等诸多因素，各种颅内生殖细胞肿瘤的预后差异很大，每个患者的具体情况也不同，对各类颅内生殖细胞肿瘤制定统一的治疗方式是不现实的，但多数强调放疗、化疗和手术的综合治疗。原则上应对经组织学检查确诊的生殖细胞瘤者先采用化疗后补充放疗，单独化疗只能治愈部分生殖细胞瘤，但半数患者会复发，单纯化疗而不加用放疗是不可取的。
(2)生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤主要治疗手段为中等剂量的放疗和以铂剂为基础的化疗联合，手术和活检的目的是取得准确的病理，畸胎瘤主要为手术切除，术前和或术后化放疗的利弊，采取个体化的综合治疗。先化疗再手术，术后再化疗和放疗的“三明治”式治疗方法临床常常被采用。
(3)生殖细胞瘤的预防和护理
a.饮食：饮食以营养丰富的软食为主，如蛋类、鱼汤等。宜补充锌，含锌较多的食物如牡蛎、蛋、花生米等。禁食肥腻、过甜、过咸的食物。不宜多食用油腻、油炸、腌制、烟熏的食物。
b.术后局部护理：术后保持手术部位的清洁卫生，避免伤口感染，伤口拆线前应尽量避免碰撞挤压，对伤口的感染、化脓、大量流血等情况，应请医护人员及时处理。
(4)生殖细胞瘤的预后
生殖细胞肿瘤的预后差别较大。颅内生殖细胞肿瘤预后与病理性质关系很大，生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤预后最好;单纯生殖细胞瘤可以治愈，多数文献报道5年生存率超过90%，10年生存率达80%以上。未成熟和恶性畸胎瘤预后次之;胚胎癌、绒癌、卵黄囊瘤和混合性生殖细胞肿瘤恶性程度最高，预后最差。高度恶性的生殖细胞肿瘤的治疗和预后差异较大，安全有效的治疗手段，仍需进一步的研究。

本文地址： https://www.yishiweijian.com/jiankang/20230147075.html

文章来源：主编

版权声明：除非特别标注，否则均为本站原创文章，转载时请以链接形式注明文章出处。