颅咽管瘤是颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余性肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童(最常见的先天性肿瘤，鞍区肿瘤第一位)，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑—垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状。治疗主要为手术切除肿瘤。手术全切除颅咽管肿瘤，并辅助术后放疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法。

(1)颅咽管瘤的主要临床表现

①颅内压增高症状：80%左右的患儿出现头痛，呕吐及视乳头水肿，可有外展神经单侧或双侧麻痹，晚期出现嗜睡乃至昏迷。

②视力视野障碍：肿瘤位于鞍上直接压迫视神经，视交叉及视束，70%～80%的患者出现视力视野障碍，如双侧颞侧偏盲，部分偏盲或左右不对称视野缩小，儿童很少可自己表达视力减退，只有在误撞目标，不停眨眼或歪头费力视物、阅读时，才开始重视视力视野障碍。

③垂体功能低下：生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现为身材矮小。虽已成年，体型如儿童而貌似成人，表现为乏力倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低，无第二性征。男性出现性功能障碍，女性月经紊乱或停经。

④下丘脑损害症状：出现体温偏低，嗜睡，尿崩症以及肥胖性生殖无能综合征，女患儿可出现无月经或泌乳过多。

(2)颅咽管瘤的治疗

颅咽管瘤为良性肿瘤，境界清楚，膨胀性生长，可浸润第三脑室底部，如能全切肿瘤可望治愈。手术全切为首选治疗。当于第三脑室底结构黏连无法做到全切时，勉强切除而损伤下丘脑结构，有研究主张可能损伤下丘脑时可以避免全切。鉴于颅咽管瘤的发生部位，肿瘤大小，累及范围的不同，治疗效果也有明显差异。首次手术力求全切肿瘤，并经影像学印证，手术死亡率：0%～2%;术后10年生存率58%～66%，复发7%～26.5%。

(3)颅咽管瘤的预防及护理

①心理护理：颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，患儿往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。医生应详细地向患儿及家属介绍病情及治疗方案，解除患儿的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

②患者术后护理：术后保持局部的清洁卫生，避免伤口感染，伤口拆线前应尽量避免碰撞挤压，对伤口的感染、化脓、大量流血等情况，应请医护人员及时处理。

注意，饮食保健以清淡、营养丰富为饮食原则。少食多餐、多食用新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可食用猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要食用牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要食用生冷、油腻、油炸、腌制、烟熏的食物等。

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文章来源：主编

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