如果把心脏比成一个“田”字，上面两个口相当于左、右心房，下面两个口相当于左、右心室，中间的一竖相当于心房和心室间隔，中间的一横相当于左、右房室瓣膜，那么完全性房室间隔缺损就可以理解为“田”字中间的十字没有形成交叉，心房和心室间隔分别存在缺损，左、右房室瓣发育缺陷、没有分开而形成一个共同房室瓣。

(1)为何完全性房室间隔缺损要早期手术?

由于完全性房室间隔缺损存在心房和心室两个水平的心内分流，房室瓣或有不同程度的反流，因此患儿心脏负担非常重，容易反复发生呼吸道感染和继发严重的肺动脉高压。随时间推移，房室瓣膜的病变也会逐渐加重，从而增加手术的难度。故患儿一旦明确诊断，应尽可能早期手术，避免心功能不全、肺动脉高压及瓣膜病变加重。

(2)如何进行完全性房室间隔缺损手术?

①单片法，即采用一块补片同时修房室间隔缺损，然后对房室瓣进行整形，这种方法，由于需要剪开房室瓣，因而术后发生残余瓣膜反流的概率较高。

②双片法，即采用两块补片分别修补室间隔缺损和房间隔缺损，然后进行房室瓣整形，这种方法不需要剪开房室瓣，对房室瓣影响较小。选择何种手术方法，要结合患儿的畸形解剖特点来综合判断。无论何种手术方法，都存在一定的风险。

(3)完全性房室间隔缺损术后有哪些并发症?

①残余分流。

②残余瓣膜反流。多数患儿术后都可能存在一定程度的房室瓣反流，一般认为轻度的反流是可以接受的，若出现中度或重度反流，有时需要再次手术整形，甚至进行瓣膜置换术。

③房室传导阻滞。由于完全性房室间隔缺损心脏内传导系统变异很大，手术过程中容易损伤传导系统，而导致Ⅲ度房室传导阻滞，术中安置临时起搏器，术后辅以药物治疗，有部分患儿能恢复复正常心律，对始终不能复律者，则需要安置永久性心脏起搏器。

对完全性房室间隔缺损手术患儿，无论手术早期是否存在并发症，都需要进行中、长期的随访和观察，特别是对房室瓣功能需要进行严密的监测。

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文章来源：主编

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