新生儿先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛狭窄，粪便淤至近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，以临床表现为反复便秘的一种肠道疾病，是小儿常见的先天性肠道畸形之一，治疗不当，易发生小肠结肠炎，引起肠穿孔及巨结肠危象而引起死亡。

(1)新生儿先天性巨结肠有哪些病因?

研究证实，先天性巨结肠是因为远端肠管神经节细胞缺如或功能异常而至肠管持续痉挛，目前多数学者接受以下两种学说。

①胚胎发育异常。认为本病的发病机制是在胚胎早期发育阶段胎儿微环境改变而致使远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态。

②遗传因子。认为先天性巨结肠是一种遗传性疾病，是基因突变的结果。

(2)新生儿先天性巨结肠有哪些临床表现?

(1)患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。主要表现为反复便秘、腹胀，90%患儿出生后24～48小时无胎粪排出或只有少量胎粪排出，呕吐也为其常见症状，需经常扩肛灌肠方能便秘、腹胀等缓解症状。

②营养不良，发育迟缓。反复腹胀便秘，可使患儿食欲下降，大便淤积肠内影响营养的营养物质吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

③巨结肠伴发小肠结肠炎。在新生儿时期，患儿抵抗力差，治疗不当是易发生小肠结肠炎，变现为全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

(3)如何护理新生儿先天性巨结肠患儿?

①饮食要合理，少渣饮食，少量多餐。

②保持大便通畅，必要时用开塞露通便或扩肛器通便。

③术后14天在家开始用扩肛器扩肛，否者肛门会瘢痕狭窄，形成继发性巨结肠。

(4)如何治疗新生儿先天性巨结肠?

应及时就医，明确诊断，营养状况良好者3个月大可一次性行巨结肠根治术，营养状况差或合并严重小肠结肠炎者，则需分期手术，一期行小肠造瘘术，二期行巨结肠根治术，三期行小肠关瘘术。

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文章来源：主编

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