先天性肛门闭锁是指肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门的一类疾病，分型较多，可简单归纳为低位、中位、高位。其占据消化道畸形第一位，发病率在新生儿为1/1500～1/5000，常合并其他畸形，如脊柱畸形、先天愚型、先天性心脏病等。

(1)先天性肛门闭锁有哪些病因?

其病因是正常胚胎发育期发生障碍引，目前病因尚不清楚，有两种观点。

①环境因素。国内外有动物实验报道，给予动物注射阿霉素、视磺酸等药物，可引起妊娠动物产生肛门直肠畸形胎仔。

②遗传因素。许多学者认为先天性肛门闭锁与遗传因素有关，有家族发病史者明显高于无家族发病史，双胞胎发病率高达1/3。

(2)先天性肛门闭锁有哪些临床表现?

本病主要表现根据不同的闭锁类型而不同。

①一般表现。出生后24小时无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口排出。正常肛门位置无肛门开口。患儿早期可有呕吐，起初为胆汁样物，后期可见粪便样物，2～3天后可见腹部膨隆。

②患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘。除以上症状外还出现胎粪由尿道或阴道排出，尿液混浊;少数直肠前庭瘘，瘘口宽大，生后无排便困难，可数月后排便困难才被发现。

(3)如何治疗先天性肛门闭锁?

肛门闭锁经诊断后大多数需要及时手术，根据其不同类型手术方式也有不同。

①肛门狭窄或术后肛门狭窄：每日扩肛器扩肛，可以有效避免肛门瘢痕狭窄引起肛门完全闭锁或引发继发性巨结肠。

②中、高位无肛者，一期行肠造瘘术，二期行肛门成形和瘘管接扎术，三期行结肠关瘘术。

③低位无肛者，可行肛门成形术，如存在危重并发症，肠梗阻不明显可暂时保守观察，有明显肠梗阻者可行结肠造瘘术。

(4)如何护理先天性肛门闭锁患儿?

先天性肛门闭锁术后的护理十分重要，可以避免肛门切口感染而引发的瘘管复发及直肠黏膜回缩。

①将术后患儿放置辐射台，充分暴露肛门，并用红外线照射。

②保持肛周皮肤清洁，便后及时清理，并用康复新液等冲洗。

③留置尿管，能有效避免尿液污染肛门。

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文章来源：主编

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