先天性腹裂是由于脐旁部分腹壁全层缺损而致内脏拖出， 发病率为1/3000～1/5000，无性别差异，常合并消化道系统的畸形，绝大部分病儿生后需立即手术，否则会出现腹腔感染、败血症而致死亡。

(1)先天性腹裂有哪些病因?

①腹侧襞(右侧襞多见)发育不全说。多数学者认为，腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致。

②家族遗传和环境因素，偶有家族遗传报道。

③环境因素。近年来有报道指出，孕龄小或孕妇有吸烟史是发生腹裂的危险因素。

④脐静脉血供障碍。有学者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致，有学者提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早地蜕变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。

(2)先天性腹裂有哪些临床表现?

①局部表现。新生儿出生后，即见胃肠道于脐旁裂口处脱出于腹壁外，肠壁水肿肥厚，相互黏连，虽与脐膨出相似，但表面无囊膜覆盖，也无囊膜破裂的痕迹。可有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬失去光泽，肠蠕动减弱或消失;腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。

②全身状况：新生儿就诊时体温往往处于35℃以下，甚至发生硬肿症。由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激，出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染;处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。

(3)如何护理先天性腹裂患儿?

①出生后发现有腹裂，立即放入暖箱，并用凡士林纱布覆拖出脏器，外层再覆盖干纱布，以防污染腹腔。

②及时置胃肠减压，保持持续有效吸引，减少胃肠内积气。

③术后呼吸机维持治疗时，加强呼吸道清理。

④加强切口护理，红外线照射保持切口干燥。

(4)如何治疗先天性腹裂?

出生后需立即手术治疗，根据患儿肠管外露多少、腹腔发育程度如何是决定一期肠管回纳法、延期修补法、分期修补法的关键，近年来由于静脉营养治疗的加强，存活率在90%以上。

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文章来源：主编

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