先天性胆道闭是一种部分或全部肝内外胆管出现完全性纤维化梗阻，并可导致淤胆性肝硬化，而最终发生肝功能衰竭的疾病，有三个基本病理类型，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，该病目前诊断及治疗困难，预后较差，不经治疗平均生存期在1年以内，大多数患儿需要肝移植才能长期生存。

(1)先天性胆道闭锁有哪些病因?

①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的，个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。

②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变，有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2～3个月前)作活检者。目前病因仍不明确，目前的观点认为是：细胞病毒(巨细胞病毒、轮状病毒)感染、免疫/自身免疫损伤、肝门部血运障碍学说。

(2)先天性胆道闭锁有哪些临床表现?

其典型病例婴儿为足月产，生后大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2～3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄、米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕。不经治疗在1岁左右出现肝硬化，继发肝性脑病而死亡。

(3)如何预防先天性胆道闭锁?

先天性胆道闭锁的预防主要是女性在怀孕期间要尽量避免危害因素，主要是远离烟雾、酒精、辐射、农药、噪音、有毒、有害等物质因素。

(4)如何治疗先天性胆道闭锁?

先天性胆道闭锁诊断后需在患儿60天左右采取手术治疗，最迟不超过90天。Kasai手术是目前比较经典的手术方式，强度早期诊断及治疗，可以明显改善胆汁淤积症状，也为后期肝脏移植争取时间。

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