先天性食管闭锁与食管气管瘘是一种严重的先天性食管畸形，有五种类型，其中IIIa型最常见。此病在新生儿期并不罕见，常合并其他畸形，如先天性心脏病、先天性肛门闭锁等。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，尤其是小儿微创外科，手术治疗成功率达90%以上。

(1)先天性食管闭锁与食管气管瘘有哪些起因?

研究认为，食管起源于前肠，故部分学者认为前肠在坯胎发育过程中出现异常是导致发病的根本原因。也有人认为其与食管血供异常、胎内压过高、局部组织分化异常等有关。总之，目前其发病原理没有统一定论，可能是多种内外因素共同作用的结果。

(2)先天性食管闭锁与食管气管瘘有哪些临床表现?

① 食管闭锁胎儿不能吞咽羊水， 产前彩超多提示母亲有羊水过多史， 占19%～90%。

②小儿出生后即可出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。

③常在第一次喂奶或喂水时，咽下几口即开始剧烈呛咳，水或奶丛口鼻溢出。

④因乳汁吸入后充满食管盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳、气促，伴有气管瘘者，胃酸经瘘口反流入肺，引起肺炎，从而呼吸困难甚至窒息。

(3)如何护理先天性食管闭锁与食管气管瘘患儿?

先天性食管闭锁与食管气管瘘患儿术后的家庭护理甚为重要，可以有效缓解胃食管反流、误吸及食管狭窄等。

①调整饮食方法。采用黏稠物质喂养，然后过渡至偏硬的米饭喂养，以达到被动扩张食管吻合口狭窄部位的目的。

②少量多餐喂养，饮食后尽量竖抱，适当拍背。

③采取右侧卧位睡姿，上身垫高，防治胃食管反流。

(4)如何治疗先天性食管闭锁与食管气管瘘患儿?

①诊断确立后，食管端端吻合并食管气管瘘结扎术是唯一的办法。目前，胸腔镜下食管端端吻合并食管气管瘘结扎术技术成熟，较传统的开胸手术具有创伤小，恢复快，并发症少，疗效好，很受患者家属喜爱。

②后期有部分患儿食管吻合口形成瘢痕狭窄，出现吞咽困难及呕吐等症状，需定期做食管造影并行胃镜下食管扩张术。

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