尿道下裂是一种尿道开口位置异常的先天畸形，男性为主，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数患者可伴有阴茎向腹侧弯曲，是小儿泌尿系统中的常见畸形。发病原因不清，发病率0.4%左右。
(1)尿道下裂有哪些临床表现?
①异位尿道口：尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位，影响正常站立排尿。
②阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和成年后性生活困难。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧纤维性挛缩及海绵体发育弯曲畸形等。
③包皮的异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。
④影响外观。
⑤依据尿道外口的位置一般把尿道下裂分为四型。
a.阴茎头型：尿道口位于冠状沟的腹侧，多数仅伴有轻度阴茎弯曲，少数有重度阴茎下弯。
b.阴茎体型：尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴茎阴囊交接处之间，多数伴有阴茎弯曲。
c.阴囊型：尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，阴茎弯曲严重。
d.会阴型：尿道口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常伴有阴茎阴囊不同程度转位，易误诊为女性。
⑥尿道下裂常合并的畸形：严重的尿道下裂患儿常伴有其他畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、两裂阴囊、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。
(2)尿道下裂需要哪些诊断检查?
尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确定诊断。
确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿生殖系检查，如排泄膀胱尿道造影、超声检查等，以除外其他泌尿生殖系畸形。
尿道下裂合并隐睾时要注意有无性别发育异常，检查方法重点包括如下几点：
①体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查，性腺检查等。
②腹部超声检查。
③染色体检查。
④血、尿17酮类固醇等特异性生化指标检查测定。
⑤腹腔镜检查及性腺活检等。
(3)如何治疗尿道下裂?
尿道下裂一般均需手术治疗。手术治疗目的是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。
①手术目标
a.矫正阴茎下弯。
b.尿道外口位于阴茎头正位。
c.可以正常站立排尿。
d.阴茎外观接近正常。
e.成年后能进行正常的性生活。
②手术时机的选择
从儿童身心发育角度考虑，应尽早治疗，一般选择两个适宜的手术时机。
a.1岁左右(3～18个月)：如果孩子的阴茎发育比较好，阴茎头宽度达到1.5cm及以上，这个时期手术治疗较好，优势在于：此年龄段儿童尚无性别意识;未能意识到手术的创伤;此年龄段组织愈合快;这时期发现的阴茎短小并发症可及时通过内分泌药物治疗。
b.2～4岁：对于阴茎发育小的患儿，常需观察等到这个年龄，待阴茎长大到一定程度，也或经过内分泌药物治疗后，选择阴茎发育到一定标准的时机，实施手术治疗。
③手术方法的选择
尿道下裂的修复方法很多，可分为一期手术和分期手术，多数一次手术修复，当尿道下裂较严重或伴有畸形的病例，可选用分期手术修复。
(4)手术后的护理有哪些注意事项?
①多饮水，保持尿流通畅，多排尿有冲洗尿管和尿道作用。
②出院后注意排尿状态，如遇尿道狭窄(表现为排尿费力、尿线细)应及时尽早来医院复查。
③带导尿管出院的患儿，应保护并保持好导尿管的通畅引流，避免导尿管脱落或暴力牵拉撕裂新建成型的尿道。
④充分理解该病的各种复杂情况，从精神及生活上观察爱护患儿，不管是否能一次或几次手术治好，是否有并发症，避免急躁情绪，放宽心态，更能有利于患儿术后的康复。

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文章来源：主编

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