淋巴管畸形以往被称为淋巴管瘤，是儿童常见的一种先天性脉管畸形疾病。发病率仅次于血管瘤。是胚胎淋巴组织发育异常所致错构瘤。淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤三类型。90%以上在2岁以内发现。淋巴管瘤男、女发病率大致相同。

(1)淋巴管畸形有哪些临床表现?

①单纯性淋巴管瘤。常见于四肢、阴囊皮肤和口腔黏膜。可在皮肤表面发现有成群的厚壁小泡，呈沈状突起，淡黄色、混有小血管时显淡红色或紫红色，无疼痛及冲感，病变间皮肤正常。发生在舌部，是婴儿巨舌症的原因之，可使舌面高低不平。有成群透明滤泡或血泡。易感染为比脓性舌炎。

②海绵状淋巴管瘤。可分为局限性和弥漫性两种。局限性在皮下显示不规则的软质肿块、无触痛，边界清楚。弥漫性常呈浸润性生长，使脏器呈弥漫性肿胀。

③囊状淋巴管瘤。它是临床上最多见的类型。好发于颈部，约占75%，其余可见于腋窝、纵隔、腹膜后印盆腔。颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在可造成胎儿的娩出发生困难。一般来说，囊状淋巴管瘤在产前通过超声检查就能做出诊断，出生后即可在局部见到软质的囊性肿块。与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性，瘤体增长缓慢，易并发感染，且较难控制。还可能发生囊内：充血，此时瘤体骤然增大，张力增高，呈育紫色，压迫周围器官可造成严重后果。位于颈部的病变，有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。

(2)如何诊断淋巴管畸形?

淋巴管瘤的临床表现比较典型，可结合彩超及穿刺细胞学检查，必要时辅以CT及MRI检查，基本可以确诊。

(3)如何治疗淋巴管畸形?

淋巴管瘤系良性病变，生长缓慢，很少自然消退，在感染、外伤、囊内出血或不适当治疗后会突然增大，特殊部位的可能导致毁容、畸形、功能障碍等造成长期后遗症甚至危及生命。

应积极采取适当的医疗干预，治疗方法有无创药物注射治疗和手术治疗，各有优点、缺点，手术后易引起功能障碍的，特别是头、面、颈等特殊部位，优先选择药物注射治疗。总之，目前尚无一种方法可以治疗所有类型的淋巴管畸形，需根据患者个体的实际情况制定个性化的治疗方案。

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