后尿道瓣膜症是男童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病,最严重的尿路畸形之一,也是少数几种新生儿期即威胁患儿生命的疾患之一。即使得到最合适的治疗,也常导致终身性的尿失禁和肾功能损害。
(1)后尿道瓣膜症有哪些临床表现?
由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同,临床表现各异。新生儿期可有排尿费力、尿滴沥,甚至急性尿潴留,重度后尿道瓣膜的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、电解质紊乱。儿童多因排尿异常就诊,表现为尿线细、排尿费力,也有表现尿失禁、遗尿。
(2)如何诊断后尿道瓣膜症?
产前超声检查可于胎儿期检出先天性尿路畸形。后尿道瓣膜症超声检查特点:双侧肾输尿管积水、膀胱壁厚、前列腺尿道长而扩张、羊水量少。产后诊断除临床表现外,排泄性膀胱尿道造影、尿道镜检是最直接、最可靠的检查方法。
(3)如何治疗后尿道瓣膜症?
后尿道瓣膜症,因年龄、症状及肾功能不同而异。主要原则是纠正水电解质失衡,控制感染,引流及解除下尿路梗阻。膀胱尿道镜检在诊断同时可以进行手术治疗,微创,损伤小、恢复快。如果婴儿太小难以保证安全地进行后尿道瓣膜切除术,可以经皮肤行膀胱造口术作为暂时措施。
(4)后尿道瓣膜有哪些并发症?
后尿道瓣膜导致的尿路梗阻累及梗阻部位以上的整个尿路。近端尿道、前列腺、膀胱颈、膀胱、输尿管和肾部可受到不同程度的损害。
膀胱功能障碍,一部分患儿经瓣膜切开后仍持续有排尿异常或尿失禁,上尿路扩张无好转,应考虑膀胱功能异常的问题。后尿道瓣膜切除术后的膀胱功能异常被称为瓣膜膀胱综合征。后尿道瓣膜切除术后需在随访中常规检测尿流率和残余尿量,以便早期发现膀胱功能障碍,根据尿流动力学检查结果制定相应的治疗方案。
①清洁间歇导尿术。清洁间歇导尿术能缓解尿潴留和充盈性尿失禁、改善上尿路引流。导尿间隔应参照患儿安全膀胱容量及饮水量,并通过记录导尿日记逐步掌握其规律,一般建议婴儿每天6次,学龄儿童每天5次。夜间留置导尿持续引流或间断叫醒清洁间歇导尿可有效预防膀胱过度膨胀形成高压。虽然清洁间歇导尿会导致尿路感染的发生,但临床结果表明只要定期排空膀胱,尿路感染的发生率很低,而且与留置导尿相比,感染等并发症的发生率明显下降。
②药物治疗。抗胆碱能制剂主要针对逼尿肌反射亢进的患儿,如奥西布宁、托特罗定。症状轻微的患儿单纯药物治疗可使膀胱尿道功能改善,症状相对严重的患儿,药物治疗对其他治疗如清洁间歇导尿起到很好的辅助作用。
③手术治疗。主要用于保守治疗无效的病例,包括可控尿流改道,膀胱扩大等。
膀胱输尿管反流,后尿道瓣膜继发的膀胱输尿管反流,治疗的重点是解决持续的膀胱出口阻力和降低膀胱内的压力。瓣膜切除术后部分反流能自行缓解,改进膀胱功能后也能使部分反流好转,若需手术,手术时机应在电灼瓣膜后6个月以上,待膀胱及输尿管条件改善后。
肾积水,几乎所有后尿道瓣膜患者在确诊时均发生严重的肾盂输尿管积水,在瓣膜切除术后,部分肾积水很快得到缓解,但仍有大量后尿道瓣膜的患儿的持续性肾积水在数年内得不到缓解。
肾小球损伤及肾功能不全,后尿道瓣膜造成的早期肾小球损伤主要是肾小球发育不良和梗阻性肾病。我们必须采取降低储尿压和改善排尿的措施,以阻断其对肾功能的进一步损害。由于人体生长发育会加重肾的负担,后尿道瓣膜患者可能会出现蛋白尿、高血压和进行性肾功能不全的情况。超过30%的患者会达到终末期肾衰竭,持续地定期检测膀胱功能和有效地控制尿路感染,可尽可能地促进肾的生长发育。
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