法洛四联症一经明确诊断，都具有手术指征。目前认为，在1岁以内手术较为合适。因为随着年龄增加会使患儿长期处于紫绀状态，侧枝循环建立，右心室肥厚持续加重，影响最后手术效果。若患儿出现危及生命的症状，如严重的缺氧发作，则需要进行急诊手术。法洛四联症的手术方法分为两种：

(1)姑息手术

这类患儿肺动脉发育差，需要进行初步的肺动脉扩大手术，对有些肺动脉发育极差的患儿，需进行主动脉和肺动脉之间“架桥”，将主动脉的血引入肺动脉。手术的目的是改善患儿的紫绀程度，同时可以促进肺动脉的发育，为以后根治手术做准备。

(2)根治手术

对于肺动脉发育良好的患儿，可以进行一次性的根治手术，也就是说，手术同时矫正肺动脉狭窄、修补室间隔缺损和矫正主动脉骑跨，患儿的心脏结构得到完全矫治，术后多数患儿基本能像正常的小儿一样学习和生活。

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