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川崎病的诊断与治疗

作者:主编 时间:2023年01月06日 阅读:132 评论:0

(1)川崎病是一种什么病?为什么叫川崎病呢?
川崎病是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿免疫性疾病,好发于5岁以下的儿童,1岁左右为发病高峰。因为是日本儿科医学家川崎富作于1967年发现的,并以他的名字命名。
(2)川崎病的危害是什么?
川崎病对儿童的危害并不在于发热、出皮疹及淋巴结肿大等外在症状,其真正的危险在于心血管系统并发症,尤其是对冠状动脉的损害,如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄、血栓形成、血管闭塞及心肌梗死等。冠状动脉瘤就好似在人体内形成了一个“定时炸弹”,很可能因为孩子激动、哭闹、剧烈活动而导致冠状动脉瘤破裂,引起猝死。
(3)患了川崎病需要做什么检查?
由于川崎病是全身性血管炎,所以除心脏症状外,还可累及全身各系统,如三分之一患儿有腹泻、呕吐、腹痛、肝功能异常、胆囊积水和胆管扩张,甚至出现黄疸,这时要求完善肝功能、腹部彩超等检查;有的患儿会合并呼吸道感染,如喉炎、支气管炎、支气管肺炎、胸腔积液等,则需摄胸片助诊;还有的患儿表现为中枢神经系统症状,如哭闹、易激惹、精神萎靡,甚至可有惊厥,故可能会要求做脑电图、腰穿脑脊液检查,有的患儿可能还需行头颅CT或磁共振检查。对以上表现的患儿,由于病情复杂,容易误诊,家长一定要配合医师及时检查、及时诊断、及时治疗。其中,心脏彩超检查对早期诊断川崎病及发现心血管损害有及其重要的意义。
(4)川崎病冠脉扩张还能恢复吗?
许多家长会关心,得了川崎病,孩子的冠状动脉能恢复吗?需要多长时间才能恢复呢?
川崎病发病平均5.4天后经超时心动图检查,即可发现冠状动脉管壁回声增强。80%以上冠状动脉病变始于病程10天内,第十天左右,40%的患儿存在冠状动脉扩张。然而,三分之二的患儿为急性期一过性的冠状动脉扩张,一般如果冠状动脉轻度扩张,绝大多数能在4~8周后逐渐消退;冠状动脉瘤约占15%~25%,巨大冠状动脉瘤较少见。一般地,小中动脉瘤大部分患儿能恢复正常,但恢复较慢;较大的冠状动脉瘤的恢复需数年时间,必需长期服用抗凝药,以免发生血管栓塞,引起缺血性心脏病;而巨大冠状动脉瘤往往难以恢复正常,并容易发生血栓、冠状动脉狭窄,甚至可能发生冠状动脉瘤破裂,预后较差,需长期抗凝治疗,必要时需外科治疗。
(5)如何治疗川崎病?
一旦确诊川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,服用阿司匹林至少2~3个月。对丙球治疗不敏感,可以再次使用或加用激素治疗。第一,如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤的形成,则一直要用到病变消失为止。第二,如果发生冠状动脉巨大瘤(≥8mm),则通常需要加用华法林抗凝治疗,服用华法林的患儿一定要在医师的检测下,并根据凝血功能调整使用剂量。由于冠状动脉巨大瘤等病变严重且难以恢复正常,患者往往需要终身服药。
(6)川崎病的随访
①任何时期均无冠状动脉扩张(Z值<2)
a.治疗:阿司匹林初始剂量为50~80mg/kg·d,热退48~72小时后将剂量改为3~5mg/kg·d,6~8周且冠状动脉恢复正常后停用。
b.随访:分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次,检查内容包括心脏超声、心电图、血小板,必要时复查血沉、肝功能。
c.运动限制:不必要。
②仅冠状动脉扩张病变(Z值2.0~<2.5)
a.治疗:小剂量阿司匹林6~8周后继续用至完状动脉正常。
b.随访:分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内,每年各随访复查1次,检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。
c.运动限制:不必要。
③小型冠状动脉瘤(Z值≥2.5~<5.0)
a.治疗:小剂量阿司匹林持续用至完状动脉正常。
b.随访:急性期超声心动图检查,之后半个月、1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。
c.运动限制:随访期内适当限制强体力活动。
④中型冠状动脉瘤(Z值≥5,<10,且冠状动脉瘤内径<8 mm)
a.治疗:中型冠状动脉瘤目前或持续存在,持续应用小剂量阿司匹林,加用氯吡格雷治疗;缩小至小型冠状动脉瘤或扩张或无扩张,持续小剂量阿司匹林。
b.随访:急性期适时进行超声心动图检查,之后半个月、1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内,每半年各复查1次心脏超声、心电图。
c.运动限制:禁止进行剧烈运动。
⑤巨大冠状动脉瘤(Z值≥10,或瘤体直径≥8mm)
a.治疗:巨大冠状动脉瘤,现存或持续存在,持续应用小剂量阿司匹林,华法林/低分子肝素抗凝;巨大冠状动脉瘤缩小至中型冠状动脉瘤,持续应用小剂量阿司匹林,华法林/低分子肝素抗凝;巨大冠状动脉瘤缩小至小型冠状动脉瘤,持续应用小剂量阿司匹林,可应用华法林/低分子肝素抗凝;巨大冠状动脉瘤缩小至冠状动脉扩张或正常,持续应用小剂量阿司匹林。
b.随访:对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张期每周2次超声心动图检查,45天内每周1次,之后每月1次,直至病程3个月,以后每3~6个月评估。冠状动脉巨大瘤缩小至正常,每年评估。
c.运动限制:禁止任何运动。

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文章来源:主编

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