膀胱外翻是一种少见、严重的、复合畸形，表现为下腹壁和膀胱前壁的完全缺损。

(1)膀胱外翻有哪些临床表现?

膀胱外翻包括骨骼肌肉、泌尿系统、男女生殖系统及直肠肛门异常。骨骼肌肉异常表现为耻骨联合分离、髋骨外旋、耻骨支外旋及外转。泌尿系异常表现为下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁外翻，在分离的耻骨联合上方呈一粉红色肿块，并可见喷尿的双侧输尿管开口。生殖系统异常在男性表现为尿道背侧壁缺如。肛门直肠异常表现为会阴短平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴肛门狭窄、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘。

(2)膀胱外翻的患儿出生后要做哪些处理?

出生时膀胱黏膜通常是光滑的，颜色粉红没有受损，但它很敏感并容易脱落，出生时需用丝线靠近腹壁处结扎脐带，并防止脐带夹损伤膀胱黏膜，导致其表面脱落。膀胱表面可以被覆非黏附性的塑料薄膜，防止膀胱黏膜与衣服或尿布黏贴在一起。另外，每次换尿布的时候，必须去除塑料薄膜，用无菌生理盐水冲洗膀胱表面，同时还要清洗覆盖在膀胱表面的塑料薄膜。并需及时转到大型的儿童专科医院对新生儿进行全面的诊断和咨询，在转院过程中需要使用塑料薄膜保护膀胱黏膜，以免受到损伤。

(3)膀胱外翻的需完善哪些检查?

膀胱外翻凭外观即可诊断，需完善腹部及泌尿系彩超、骨盆CT及三维重建、泌尿系造影等检查。

(4)膀胱外翻的手术治疗目标是什么?

功能性膀胱修复、骨盆环的闭合、外翻膀胱的关闭、腹壁缺损的修补、矫正尿失禁、保护肾功能、修复男性阴茎，获得满意的外观和排尿及性功能。常需分期多次手术。

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文章来源：主编

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